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 Doença de Von Willebrand

Por: Sem Autor - 02/03/2017 - 22:41
Foto: Sem Autor

O que é Doença de Von Willebrand?

A doença de von Willebrand é uma condição de saúde que pode causar hemorragia prolongada ou excessiva. A doença de von Willebrand é geralmente hereditária, mas, em casos raros, ela pode ser adquirida ao longo da vida também.


Tipos

Existem quatro tipos da doença de von Willebrand. Confira:
Tipo 1

Esta é a forma mais comum de doença de von Willebrand, em que os níveis do fator de von Willebrand são baixos e, em algumas pessoas, os níveis de fator VIII também. Os sinais e sintomas deste tipo da doença são geralmente ligeiros e moderados.
Tipo 2

Neste tipo, o fator de von Willebrand está presente mas não funciona corretamente. Os sintomas tendem a ser mais fortes.
Tipo 3

O tipo 3 da doença é um dos tipos mais raros da doença. Nela, o fator de von Willebrand é completamente ausente e os níveis de fator VIII são baixos. Os sinais podem ser graves, como hemorragias nas articulações e nos músculos.
Doença de von Willebrand adquirida

Também raro, este tipo da doença, que não é herdada de seus pais, se desenvolve ao longo da vida por razões que os médicos só podem supor.
Causas

A doença de von Willebrand é geralmente causada por um defeito herdado no gene que controla a produção de uma proteína importantíssima no processo de coagulação do sangue, a chamada fator de von Willebrand (FVW). Quando a quantidade desta proteína é escassa, ou que pelo menos não está funcionando corretamente devido a anomalias estruturais, as plaquetas do sangue não podem se juntar nem fixar-se às paredes dos vasos sanguíneos quando estes sofrerem alguma lesão. O resultado é a interferência no processo de coagulação, levando a um quadro persistente de hemorragia.

Além disso, o fator de Von Willebrand carrega ainda uma substância adicional chamada de fator VIII, que estimula a coagulação sanguínea. Muitas pessoas com a doença de von Willebrand também têm baixos níveis de fator VIII.

A causa para essa doença é geralmente genética e, portanto, congênita. No entanto, alguns casos raros desenvolvem a condição com o passar dos anos – sem ter herdado nenhum gene dos pais. Para esses casos de doença de Von Willebrand adquirida, a causa exata ainda não está clara para os médicos. Alguns pesquisadores acreditam que trata-se de uma doença autoimune, ou, então, que a doença possa estar ligada ao hipotireoidismo ou ao uso de determinados medicamentos, como anticonvulsivos e antibióticos.
Fatores de risco

Ter histórico familiar de doença de von Willebrand é o principal fator de risco elencado por médicos e especialistas. Na grande maioria dos casos, o gene anormal herdado costuma ser proveniente de apenas um dos pais. Da mesma forma, se você carregar consigo o gene da doença de von Willebrand, você tem 50% de chances de transmiti-lo para seus filhos.

A forma mais grave da doença só pode ser transmitida se ambos os pais passarem um gene anormal da doença para o filho. Por isso mesmo, apesar de ser a mais grave, este também é o tipo mais raro da doença.

Sintomas de Doença de Von Willebrand

Em muitas pessoas com a doença de von Willebrand, os sinais e sintomas são brandos ou podem até mesmo ser ausentes – o que pode dificultar e muito na hora do diagnóstico. Quando ocorrem, sua intensidade, no entanto, costuma variar de uma pessoa para outra.

Sangramento anormal é o sinal mais comum da doença de von Willebrand. Os episódios de sangramentos podem ser recorrentes e prolongados ou até mesmo leves e moderados. Os tipos de sangramento mais comuns incluem:

    Sangramento das gengivas
    Aumento do fluxo menstrual
    Sangramento excessivo de um corte ou após uma extração de dente, por exemplo
    Presença de sangue nas fezes ou na urina.

As pessoas com doença de von Willebrand podem também apresentar hematomas com mais facilidade e algumas contusões, caracterizadas pela presença de caroços que se formam embaixo da pele.

É muito comum um paciente com doença de von Willebrand se dar conta de que tem algum problema de sangramento somente após um procedimento cirúrgico ou um trauma grave em que tenha havido sangramento excessivo.


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